O EFEITO DO EXERCÍCIO COM CICLOERGÔMETRO NA FUNÇÃO RESPIRATÓRIA DE UM PACIENTE COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: UM ESTUDO DE CASO

Saúde

Avaliação do efeito do exercício domiciliar com cicloergômetro na função respiratória de um paciente com DMD.

índice

1. RESUMO

O EFEITO DO EXERCÍCIO COM CICLOERGÔMETRO NA FUNÇÃO RESPIRATÓRIA DE UM PACIENTE COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: UM ESTUDO DE CASO

THE EFFECT OF CYCLEREROMETER EXERCISE ON THE RESPIRATORY FUNCTION OF A DUCHENNE MUSCULAR DISTROPHY PATIENT: A CASE STUDY

Resumo: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença degenerativa ligada ao cromossomo X (braço curto, locus Xp21) no gene que codifica a proteína distrofina. O objetivo do presente estudo foi avaliar o efeito do exercício domiciliar com cicloergômetro na função respiratória de um paciente com DMD. Trata-se de um estudo experimental com desenho metodológico do tipo estudo de caso. Foi verificado uma queda de Pimáx e Pemáx já descrita na literatura, aumento de pico de fluxo de tosse, aumento de volume correte, redução de volume minuto não representando uma diminuição clinicamente significante, manutenção da amplitude de movimento, manutenção dos flexores de braço, antebraço e mão e aumento dos extensores de braço, antebraço e mão.

Palavras-chave: Fisioterapia, reabilitação, Distrofia Muscular de Duchenne, Testes de Função Respiratória, Terapia por Exercício

Abstract: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a degenerative disease linked to the X chromosome (short arm, locus Xp21) in the gene encoding the dystrophin protein. The aim of the present study was to evaluate the effect of home exercise with a cycle ergometer on the respiratory function of a patient with DMD. This is an experimental study with methodological design of the case study type. There has been a decrease in MIP and MEP already described in the literature, increased cough flow peak, correct volume increase, minute volume reduction not representing a clinically significant decrease, maintenance of range of motion, maintenance of arm flexors, forearm and hand and increased arm, forearm and hand extenders.

Keywords: Physical Therapy, rehabilitation, Muscular Dystrophy Duchenne, Respiratory Function Tests, Exercise Therapy

INTRODUÇÃO

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença degenerativa ligada ao cromossomo X (braço curto, locus Xp21) e atinge aproximadamente 1 a cada 3500 meninos nascidos vivos1. A DMD ocorre como resultado de deleções (~68%), duplicações (~11%) ou mutações (~20%) no gene que codifica a proteína distrofina2. A distrofina estabiliza a membrana das células musculares estriadas e, a sua ausência desencadeia a instabilidade da membrana a e destruição das miofibrilas3. Como repercussões clínicas, observa-se a perda progressiva de força muscular4.

A degeneração progressiva das fibras musculares de pacientes com DMD causam perdas contínuas de funções motoras, causadas pela perda de força dos músculos esqueléticos, respiratórios e cardíaco5. Os sinais clínicos são apresentados entre 3 e 5 anos de idade6. Inicialmente, observa-se atraso dos marcos motores como o levantar do chão, o andar e para as atividades de correr e pular. Outros sinais característicos incluem o Gowers ou levantar miopático, hiperlordose lombar, pseudo-hipertrofia da panturrilha e a marcha em flexão plantar. Após a perda da deambulação, que ocorre comumente ao início da fase adulta, há o desenvolvimento da escoliose e a piora das funções respiratória e cardíaca, principais causas de óbito na fase adulta7.

Os comprometimentos progressivos dos músculos respiratórios podem levar a hipoventilação e diminuição de volume pulmonar. Pacientes com DMD tem diminuição da função pulmonar desde a fase deambulatória, com piora após a perda da deambulação. Um dos riscos é a insuficiência respiratória que geralmente são desenvolvidos por um quadro respiratório com padrão restritivo e redução das pressões respiratórias máximas e capacidade vital forçada (CVF). A mensuração da função pulmonar é fundamental para monitorar o padrão ventilatório dos pacientes8. Um estudo realizado na população brasileira verificou que 87,9% dos pacientes apresentavam hipoventilação9. Com a hipoventilação, as bases pulmonares são pobremente ventiladas e os pulmões e as paredes do tórax tornam-se inflexíveis, pouco expansivos (não-complacentes)10. Os pacientes com DMD têm, como consequência, um aumento no trabalho respiratório e uma expansibilidade pulmonar diminuída, resultando numa fadiga muscular respiratória, hipoventilação progressiva e potencial falência respiratória.

Um importante objetivo fisioterapêutico da Distrofia Muscular de Duchenne é manejar a função respiratória, relevante para a manutenção das atividades de vida diária e aspectos físicos de saúde relacionados a qualidade de vida. Em crianças e adolescentes, a aeróbica também foi relatada como um importante marcador de saúde. Por exemplo, a aptidão aeróbica tem sido inversamente associada à adiposidade total. Através do treinamento físico individualizado, a capacidade pulmonar, cardiovascular, neuromuscular, sistemas musculoesqueléticos, metabólicos e aptidão aeróbica, aumentam consideravelmente. O sistema cardiopulmonar é continuamente estressado durante o exercício físico progressivo para facilitar um aumento no transporte de oxigênio. O transporte de oxigênio aumenta devido ao aumento do débito cardíaco (frequência cardíaca x volume sistólico), volume minuto (frequência respiratória x volume corrente) e a diferença arteriovenosa de oxigênio, quando os músculos em exercício exigem mais oxigênio para sustentar contrações musculares11. Um estudo recente de Cup EH et al.12 evidenciou que uma combinação de exercício aeróbico com exercício de fortalecimento em pacientes com distúrbios musculares, foi dada uma evidência de eficácia nível II (ou seja, é provável que seja eficaz). Quanto aos benefícios dos exercícios aeróbicos, podemos citar de 11 a 22% melhorias nas atividades da vida diária (AVD), 5 a 20% de redução na frequência cardíaca, e aumento de 5 a 30% no VO2 médio máximo13. Nesse contexto, tem sido demonstrado em pacientes com distrofinopatias que o exercício aeróbico de baixa a moderada intensidade aumenta o VO2 máximo, sem sinais de dano muscular, concluindo que o treinamento aeróbico é um método seguro para aumentar o desempenho físico desses pacientes14. A perda de função dos membros superiores (MMSS) avança após o início do uso da cadeira de rodas, o que causa desuso e aumento da dependência15. A revisão de Mazzone et al.16 destacou fraqueza nos membros superiores em crianças com DMD começando com a fase ambulatorial, com desperdício dos músculos proximais que se movem progressivamente para músculos distais. Finalmente, os autores notaram que punho, mão e os movimentos dos dedos são limitados16.

A importância de preservar a força das extremidades superiores e resistência dos estágios iniciais da doença é inquestionável, a fim de retardar a perda de habilidades funcionais e prolongar a máxima independência nas atividades da vida diária nos últimos estágios da doença5.

O cicloergômetro pode ser usado para treinamento muscular de membros superiores e de função respiratória. Um estudo recente de Alemdaroğlu I et al.5 evidenciou que o ciclismo de membros superiores resulta em efeitos positivos na resistência muscular, desempenho de atividades diárias, função de MMSS e mobilidade5. Programas terapêuticos que incluem a prática de exercícios aeróbicos domiciliares complementam as intervenções convencionais e assegura a continuidade da terapia para um resultado desejado17. Um programa de exercícios aeróbicos domiciliares com uso de cicloergômetro pode permitir que os meninos treinem em horários convenientes para eles e reduz o tempo de deslocamento15.

Diante do exposto, realizar uma intervenção com o cicloergômetro para avaliar o impacto na função respiratória e efeitos na força muscular e amplitude de movimento dos membros superiores, pode contribuir para novas estratégias que direcionem o tratamento.

Ainda que tenhamos muitos trabalhos sobre esta condição clínica, estudos relacionando ao efeito do cicloergômetro na função respiratória em pacientes com DMD são escassos na literatura, sendo de fundamental importância uma abordagem mais aprofundada no tema.

2. OBJETIVO

O objetivo do presente estudo foi avaliar o efeito do exercício domiciliar com cicloergômetro na função respiratória de um paciente com distrofia muscular de Duchenne de 13 anos idade.

3. MÉTODO

Trata-se de um estudo experimental com desenho metodológico do tipo estudo de caso.

3.1. Descrição do paciente

Paciente M.L.M., gênero masculino, 13 anos de idade, possui diagnóstico de Distrofia Muscular de Duchenne. Paciente e responsável foram orientados quantos aos procedimentos e assinaram consentimento para aplicação dos testes (Anexo 1). Quanto a história natural, mãe relata que aos 4 anos a criança apresentava quedas recorrentes - com frequência diária - e uma frequência menor do brincar quando comparado a outra criança de mesma idade (ficava em casa vendo televisão sentado) – até então atribuído à timidez. Aos sete anos, com a piora das dificuldades motoras (dificuldade em subir escadas) foi consultado por um ortopedista que indicou atraso motor e o encaminhou para uma clinica de fisioterapia não especializada no bairro do Brooklin e, por último, à OAPD (Organização de Apoio às Pessoas com Distrofias). O fisioterapeuta que o acompanhava evidenciou o sinal de Gowers e realizou encaminhamento para o departamento de neurologia infantil do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), onde foi realizada investigação laboratorial por meio de exame de DNA e encontrou DELECAO dos exons 3 a 30 em homozigose no ano de 2014.

Desde então o paciente realiza fisioterapia motora no setor do Centro Universitário das Faculdades Metropolitanas Unidas (FMU) com frequência de 2 vezes por semana. A fisioterapia cardiorrespiratória foi iniciada no ano seguinte, atualmente paciente realiza fisioterapia 2 vezes em casa e 2 vezes na clínica. Faz uso contínuo das seguintes medicações: deflazacort, omeprazol, vitamina D, vitamina C e cálcio, iniciadas em 2014. Em 2016 iniciou uso do enalapril e, em 2018, de carvedilol, espironolactona, coenzima Q10 e idebenona. Não faz uso de VNI (Ventilação não invasiva) e não possui doenças associadas. Polissonografia (índice de apneia/hipopneia e o tempo que saturou menos que 90%) e espiro. CVF supino e sentado. Data e laudo. Quanto à apresentação funcional, faz uso cadeira de rodas motorizada para longas distâncias. Não tem limitação de amplitude de movimento (ADM) nas principais articulações dos membros superiores e possui fraqueza muscular de predomínio proximal dos membros superiores. Possui pontuação 4 na escala Vignos (Anda sem auxílio externo; não sobe escadas). A escala Vignos avalia funcionalidade e é utilizada com frequência para graduar fases da DMD; quanto maior a nota obtida, pior é o desempenho funcional18. E pontuação 3 na escala Brooke (Não é capaz de levar as mãos acima da cabeça, mas pode levar um copo de água de 200 ml a boca). A escala de Brooke avalia a competência funcional dos membros superiores19. Como queixa principal, relata dificuldade para “levantar (passar de sentado para em pé) e para escovar os dentes” (SIC). Não é capaz de levantar do chão de forma independente. Apresenta hiperlordose lombar e pseudo-hipertrofia de gastrocnêmios. Atualmente, paciente realiza marcha domiciliar e terapêutica em flexão plantar.

3.2. Procedimentos:

Antes da intervenção foram coletados dados pessoais, como idade, altura, peso, índice de massa corporal (anexo 2) e dominância manual. O corpo humano está determinado pela existência de partes anatômicas pares e globalmente simétricas. Essa simetria anatômica se amplia por uma assimetria funcional na razão de que certas atividades só agem em uma das partes. Por exemplo, escrevemos com uma só mão. Foi realizada uma avaliação da dominância por meio do teste de lateralidade manual da Escala de Desenvolvimento Infantil20, no qual o voluntário foi solicitado a expor como realizava as tarefas de lançar uma bola, utilizar um objeto (tesoura, pente, escova dental, etc.) e escrever, pintar, desenhar, etc. (Anexo 3). Caso o paciente apresentasse dificuldade para realização de umas das tarefas solicitadas, o mesmo era requerido a realizar apenas a (as) que ele pudesse. Acima de tudo, se o paciente não fosse capaz de realizar nenhuma delas, a avaliação da dominância manual era realizada por meio de questionamento verbal do MS utilizado para execução de tais tarefas.

Com relação aos parâmetros ventilatórios, o paciente foi submetido a avalição de força muscular inspiratória e expiratória, pico de fluxo de tosse (PFT), volume corrente (VC), volume minuto (VM) e capacidade vital forçada, VEF1 (Volume Expiratório Forçado no Primeiro Segundo) e exame físico composto por avalição da ADM (amplitude de movimento) e da força de membros. A avaliação de FMI (força muscular inspiratória) e FME (força muscular expiratória) foi realizada por meio do manovacuômetro. A pressão inspiratória máxima (PImáx) é um índice de forca da musculatura inspiratória, e a pressão expiratória máxima (PEmáx) é um índice de força dos músculos expiratórios. PImáx e PEmáx são, respectivamente, a maior pressão que pode ser gerada durante uma inspiração e expiração máximas contra uma via aérea ocluída. Ambas podem ser medidas por meio do manovacuômetro, instrumento clássico para avaliar a força dos músculos respiratórios em nível da boca. As medidas de PImáx e de PEmáx podem ser utilizadas para quantificar a força dos músculos respiratórios em indivíduos saudáveis de diferentes idades, em pacientes com distúrbios de diferentes causas, assim como para avaliar a resposta ao treinamento muscular respiratório21. Para medir a PImáx, o paciente, em postura sentada recostada, com os pés apoiados e usando um clipe nasal para evitar escape aéreo pelas narinas, foi solicitado a realizar três incursões respiratórias no volume corrente e, após uma expiração máxima, foi solicitada a realização de um esforço inspiratório máximo. Foram consideradas três tentativas para mensuração da menor pressão negativa atingida e mantida por pelo menos um segundo. Durante esta medida o paciente foi orientado a manter as mãos posicionadas sobre as bochechas para evitar interferência desta musculatura21. Em seguida, para medir a PEmáx, foram realizadas novamente três incursões e, a partir de uma inspiração máxima, foi solicitada a realização de um esforço expiratório máximo. Também foram consideradas três medidas, considerando a maior pressão positiva atingida e mantida por pelo menos um segundo22.

A avaliação do PFT (pico de fluxo de tosse) foi realizada pelo Peak Flow que é um aparelho importante, pois ele determina o pico de fluxo expiratório (PFE). O PFE representa o fluxo máximo gerado durante uma expiração forçada, realizada de forma curta e explosiva, partindo do nível máximo de insuflação pulmonar, ou seja, da capacidade pulmonar total. O aparelho de Peak Flow faz a medida em litros por minuto e esta medida indica o grau de obstrução das vias aéreas do momento da avaliação. O esforço expiratório forçado deve ser iniciado a partir de uma posição inspiratória e deve-se manter a cabeça em posição neutra, pois a hiperextensão eleva e a flexão reduz o PFE em razão de mudanças na complacência traqueal. Pelo menos três medidas devem ser realizadas em cada sessão e a manobra deve ser repetida até que três leituras estejam dentro de 20 L/min cada uma da outra. O maior valor das três leituras deve ser anotado23.

A avaliação do VM, VC e a CVF foram realizadas pela ventilometria. Essas medidas permitem monitorização simples e fidedigna da determinação da gravidade e do progresso de diversas disfunções neuromusculares. O volume minuto é o volume total de ar inspirado e expirado nesse espaço de tempo, seja em repouso, seja durante o exercício. Esse volume pode ser expresso pelo produto de "VC x frequência respiratória" e fornece uma estimativa grosseira a respeito da ventilação. O VC é o volume de ar que entra ou sai do pulmão em cada ciclo respiratório. A frequência respiratória, em indivíduos saudáveis e em condições basais, varia de 12 a 20 movimentos respiratórios por minuto. A capacidade vital (CV) é definida como o volume máximo de ar expirado a partir do ponto de inspiração máxima23.

Com relação aos parâmetros motores, foi avaliado a amplitude de movimento das articulações de ombro, punho, mão e dedos por meio de goniometria e forca dos grupos músculos de braço, antebraço e mão por meio da escala de MRC. O MRC envolve testes musculares manuais, que são um procedimento para avaliar a força dos grupos musculares, na execução de um movimento, em relação a resistência manual e força da gravidade24.

Foram determinados dois momentos de avaliação: a avaliação inicial (A1) realizada um dia antes do inicio da intervenção e a avaliação final logo após o término da intervenção (A2). As mensurações que compuseram A1 e A2 foram realizadas por meio de avaliador cego pelo setor de cardiorrespiratória ambulatorial na Clínica Integrada da Escola de Ciências da Saúde (CIECS). Dois alunos do curso do ultimo semestre do curso fisioterapia foram selecionados para aplicar os testes, sendo o mesmo aluno determinado para a mesma mensuração nos momentos A1 e A2.

M.L.M. realizou treino em casa por 7 dias. A intervenção consistiu em um programa de treinamento domiciliar com uso de cicloergômetro, com duração de 7 dias consecutivos, com frequência diária. O paciente foi orientado a iniciar a tarefa de pedalar durante 10 minutos com os dois MMSS.

A cada sessão, foi solicitado que o mesmo aumentasse em 1 minuto a duração da intervenção, até que se completasse 15 minutos, com permanência desse tempo até o final do protocolo. O paciente foi instruído a manter velocidade confortável e auto selecionada durante todo o exercício, sem realizar esforço excessivo - avaliado com a escala OMNI de percepção de esforço (Anexo 4) (OMNI> 6)25. A escala OMNI foi desenvolvida com o intuito de investigar a medida da percepção do esforço, principalmente, em crianças e adolescentes menores de 11 anos de idade, por apresentarem dificuldade em descrever suas sensações por meio de palavras, ou até mesmo de interpretarem descritores verbais. A escala tem como formato uma faixa resposta numérica de 0 a 10, acompanhada com descritores contínuos, em ordem crescente de intensidades de esforço. Seus descritores pictóricos ilustram uma criança experimentando diversos níveis de esforço ao pedalar uma bicicleta, subindo uma inclinação linear, atividade esta comum na infância25-26.

Durante a intervenção, foi orientado para os responsáveis do paciente que, caso não fosse possível realizar o tempo total, seria possível a estipulação de uma pausa de duração não determinada. Como procedimentos, os responsáveis deveriam anotar na planilha de acompanhamento o minuto o qual ocorreu a pausa e se a intervenção foi continuada ou não. Para ciclismo de membros superiores, o eixo do pedal estava a 5 cm abaixo do nível do ombro e os pedais eram horizontais. A distância da cadeira para a bicicleta foi determinada utilizando a extensão dos membros superiores como limite máximo para o posicionamento do pedal, levando em consideração o conforto do paciente na posição. O paciente estava sentado em uma cadeira que permitiu posição confortável e apoio posterior de tronco. Foi recomendado que ele assistisse televisão durante o ciclismo para tornar o treinamento mais agradável. Os pais foram instruídos a ajudar o paciente na padronização do posicionamento a cada novo inicio de treino, bem como a acompanhar o treinamento em toda a sua duração.

3.2.1. Eventos adversos:

Durante o período de intervenção, foi estabelecido um contato diário com os pais do paciente para monitorização da percepção de esforço (Escala OMNI) e do relato de possíveis eventos adversos, tais como fadiga, dispnéia ou dores musculares. Os pais também foram instruídos a entrar em contato com o pesquisador principal caso alguma mudança no programa fosse necessária.

3.3. Análise de dados

Todos os dados foram planilhados no programa Excel versão 15.26 para realização de análise estatística descritiva (média e desvio padrão) e interpretação dos resultados.

4. RESULTADOS

A amostra do presente estudo foi constituída por um paciente do gênero masculino, com DMD, com 13 anos de idade, proveniente da CIECS da FMU. A Tabela 1 apresenta as características do paciente estudado.

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Tabela 1: Características do paciente estudado: idade, peso, estatura e índice de massa corpórea (IMC)

Idade (anos)

13

Peso (kg)

49,5

Estatura (m)

1,43

IMC (kg/m2)

24,2

IMC: índice de massa corpórea; kg: quilogramas; m: metros; kg/m2: quilograma por metro quadrado

A Tabela 2 apresenta os resultados dos valores absolutos dos parâmetros respiratórios, expressos em suas respectivas unidades de medida.

Tabela 2: Valores absolutos dos parâmetros ventilatórios das avaliações inicial (A1) e final (A2)

 

A1

A2

PImáx

-70 cmH2O

-60 cmH2O

PEmáx

80 cmH2O

70 cmH2O

PFT

280 L/min

310 L/min

VC

197,06 ml

255,76 ml

VM

6,70 L/min

6,65 L/min

PImáx: pressão inspiratória máxima; PEmáx: pressão expiratória máxima; PFT: pico de fluxo de tosse; VC: volume corrente; VM: volume minuto; cmH2O: centímetros de água; L/min: litros por minuto; ml: milímetros

A Tabela 3 apresenta os resultados dos valores de avaliação de força muscular dos membros superiores. Com relação a amplitude de movimento não foram encontradas diferenças das amplitudes das articulações dos membros superiores nos dois momentos de avaliação. Na A1, o paciente não apresentava limitação de nenhuma articulação avaliada e o mesmo se manteve na A2.

Tabela 3: Valores do teste de força manual dos principais grupos musculares dos membros superiores das avaliações inicial (A1) e final (A2)

 

A1

A2

Grupos musculares

MSD

MSE

MSD

MSE

Flexores de braço

4

3

4

3

Extensores de braço

3

3

4

4

Flexores de antebraço

3

3

3

3

Extensores de antebraço

3

4

5

5

Flexores de mão

5

5

5

5

Extensores de mão

3

2

5

3

MSD: membro superior direito; MSE: membro superior esquerdo

5. DISCUSSÃO

Este trabalho objetivou avaliar o efeito do uso do cicloergômetro como forma de exercício domiciliar na DMD. Foi proposto tipo de treino de baixo tempo, baixo intervalo de descanso entre as aplicações e curta duração, para análise dos resultados imediatos. Optou-se por selecionar apenas um paciente para investigação da segurança na aplicação de um exercício de intensidade diferente dos protocolos exibidos na literatura. A maioria deles utilizou tempo que variou de 8 a 24 semanas5,14,15,27, com frequência que variou de 3 a 5 dias por semana5,14,15,27. O presente estudo propôs uma forma alternativa de intervenção com o uso do cicloergômetro. A análise dos parâmetros ventilatórios aponta para um declínio da pressão inspiratória máxima e da pressão expiratória máxima após a intervenção, onde a A1 não se enquadrava dentro dos preditivos propostos por Wilson et al.28, pela equação, 44,5 + (0,75 x peso) representando PImáx (cmH2O) e 35 + (5,5 x idade) representando PEmáx (cmH2O), sendo o valor ideal segundo a equação de -81,625 cmH2O para PImáx e de 106,5 cmH2O para PEmáx. Na A1 foi encontrado PImáx -70 cmH2O, 15% a menos do que seria o ideal, e PEmáx 80 cmH2O, 25% a menos do que seria o ideal. Houve diminuição de 10 cmH2O da PImáx e PEmáx na A2. Somente Rodríguez I et al.14, avaliou PImáx e PEmáx, onde dois dos seis pacientes com DMD que estavam inclusos na amostra, também apresentaram queda dos valores. A diminuição de 10 cmH2O não representa uma diminuição clinicamente significante, não sendo, portanto, considerado uma piora, Bessa EJC et al.29, relata que para PImáx somente é preditiva de falência respiratória quando o valor encontrado é abaixo de um terço do normal e para PEmáx somente abaixo de 60 cmH2O é preditiva de tosse ineficaz com tendência a retenção de secreção29.

No que diz respeito ao pico de fluxo de tosse, os valores que foram colhidos na A1 e A2 apresentam-se aumentados quanto aos preditos propostos por Boaventura CM et at.30, que tem como equação 295,75 x altura + (24,96 x Idade) – 478,24 para o sexo masculino, sendo o valor ideal de 270 L/min. Na A1 foi encontrado 280 L/min, 4% de aumento com relação ao valor de referencia. Na A2 houve aumento de 30 L/min. Nenhum dos estudos citados5,14,15,27, utilizou PFT como parâmetro. Porém, Gauld LM et alt.31, em seu estudo, relata que somente valores abaixo de 270 L/min, o paciente pode apresentar prejuízo na depuração mucociliar31.

VC mostrou-se diminuído na A1 e aumentado na A2; segundo o padrão de normalidade estabelecido por Frizzone DC32, o valor seria de 240 a 320 ml. Na A1 o valor esteve 43 ml abaixo do previsto, já na A2 o valor se enquadrava no padrão de normalidade. VM mostrou-se dentro dos padrões de normalidade na A1 e A2. A redução de 0,05 L/min não representa uma diminuição clinicamente significante, não sendo, portanto, considerado uma piora33. Nenhum dos estudos citados5,14,15,27, utilizou ventilometria como parâmetro.

A ADM não apresentou limitações na A1 e A2, representando uma manutenção. Alemdaroğlu I et al.5 em seu estudo relata que exercícios de ADM para MMSS com cicloergômetro pode demonstrar aumento na qualidade de movimento dos MMSS durante a elevação e para diminuir a necessidade de estratégias compensatórias. Jansen M et alt.15 informa que não foram encontradas diferenças significativas na ADM em seu estudo.

Força Muscular não diminuiu, manteve flexores de braço, antebraço e mão e aumentou extensores de braço, antebraço e mão. Somente Jansen M et alt.15 informa que não foram encontradas diferenças significativas na força muscular em seu estudo. Alemdaroğlu I et al.5 em seu estudo relata que houve aumento de flexores de mão direita e flexores de antebraço esquerdo e direito.

Tempo que iniciou com 10 minutos e foi até. Jansen M et alt.15 utilizou 15 minutos como protocolo para intervenção. Alemdaroğlu I et al.5 utilizou 40 minutos como protocolo para intervenção. Jansen M et al.27 utilizou 15 minutos como protocolo para intervenção. Rodríguez I et alt.14 utilizou 25 minutos como protocolo para intervenção.

Demos descanso de 24 horas diferente dos outros5,14,15,27, mas isso não acarretou em prejuízo respiratório e motor para o paciente.

O presente estudo foi elaborado com margem de segurança, baseado em estudos anteriores5,14,15,27 para que não ocasionasse eventos adversos. Referente a planilha de acompanhamento (Anexo 5), o único dia que o paciente precisou de pausa foi no 1º, realizado aos 3min48seg, uma pausa de 1 minuto. Na escala OMNI, a percepção de esforço variou de 2 a 6 e o paciente finalizou o último dia com 13 minutos, não chegando na meta estabelecida que seria de 15 minutos.

Como limitações, tivemos somente um paciente, não houve avaliações de segmento e não foi mensurada a CVF, porém sugerimos que estas limitações sejam corrigidas no próximo estudo.

6. CONCLUSÃO

O paciente com DMD avaliado apresenta uma redução da força muscular respiratória, porém, não representa uma diminuição clinicamente significante, houve aumento do PFT, aumento do VC, leve diminuição do VM, mas sem significância clinica, manutenção da ADM, manutenção dos flexores de braço, antebraço e mão e aumento dos extensores de braço, antebraço e mão. A intervenção foi bem tolerada, constituindo uma alternativa aos protocolos previamente estabelecidos.

7. REFERÊNCIAS

1.Emery AE. Population frequencies of inherited neuromuscular diseases--a world survey. Neuromuscul Disord. 1991;1(1):19-29.

2.Aartsma-Rus A, Ginjaar IB, Bushby K. The importance of genetic diagnosis for Duchenne muscular dystrophy. J Med Genet. 2016;53(3):145-51.

3.Gao QQ, McNally EM. The Dystrophin Complex: Structure, Function, and Implications for Therapy. Compr Physiol. 2015;5(3):1223-39.

4.Araujo APQC, Carvalho AAS, Cavalcanti EBU, Saute JAM, Carvalho E, França MC, et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 1: diagnosis, steroid therapy and perspectives. Arq Neuropsiquiatr. 2017;75(8):104-13.

5.Alemdaroğlu I, Karaduman A, Yilmaz Ö, Topaloğlu H. Different types of upper extremity exercise training in Duchenne muscular dystrophy: effects on functional performance, strength, endurance, and ambulation. Muscle Nerve. 2015;51(5):697-705.

6.Yiu EM, Kornberg AJ. Duchenne muscular dystrophy. J Paediatr Child Health. 2015;51(8):759-64.

7.Annexstad EJ, Lund-Petersen I, Rasmussen M. Duchenne muscular dystrophy. Tidsskr Nor Laegeforen. 2014;134(14):1361-4.

8.Machado DL, Silva EC, Resende MB, Carvalho CR, Zanoteli E, Reed UC. Lung function monitoring in patients with duchenne muscular dystrophy on steroid therapy. BMC Res Notes. 2012;5:435.

9.Santos NM, Rezende MM, Terni A, Hayashi MCB, Fávero FM, Quadros AAJ, et al. Perfil clínico e funcional dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (AB­DIM). Rev Neurocienc 2006;14:15-22.

10.Fonseca JG, Machado MJF, Ferraz CLMS. Distrofia muscular de Duchenne: complicações respiratórias e seu tratamento. Rev. Ciênc. Méd, v. 16, n. 2, p. 109-120, 2007.

11.Takken T, Bongers BC, van Brussel M, Haapala E, Hulzebos EH. Cardiopulmonary exercise testing in pediatrics. Ann Am Thorac Soc. 2017;14(1 Suppl):S123–6.

12.Cup EH, Pieterse AJ, Knuijt S, Hendricks HT, van Engelen BG, Oostendorp RA, et al. Referral of patients with neuromuscular disease to occupational therapy, physical therapy and speech therapy: usual practice versus multidisciplinary advice. Disabil Rehabil. 2007;29(9):717-26.

13.Aboussouan LS. Mechanisms of exercise limitation and pulmonary rehabilitation for patients with neuromuscular disease. Chron Respir Dis. 2009;6(4):231-49.

14.Rodríguez I, Fuentes C, Rivas C, Molina F, Sepúlveda C, Zenteno D. Rehabilitación respiratoria en el paciente neuromuscular: efectos sobre la tolerancia al ejercicio y musculatura respiratoria. Resultado de una serie de casos. Rev Chil Enferm Respir 2013; 29: 196-203.

15.Jansen M, van Alfen N, Geurts AC, de Groot IJ. Assisted bicycle training delays functional deterioration in boys with Duchenne muscular dystrophy: the randomized controlled trial "no use is disuse". Neurorehabil Neural Repair. 2013;27(9):816-27.

16.Mazzone ES, Messina S, Vasco G, Main M, Eagle M, D'Amico A, et al. Reliability of the North Star Ambulatory Assessment in a multicentric setting. Neuromuscul Disord. 2009;19(7):458-61.

17.Fauzi AA, Khayat MM, Sabirin S, Haron N, Mohamed MNA, Davis GM. Structured home-based exercise program for improving walking ability in ambulant children with cerebral palsy. J Pediatr Rehabil Med. 2019.

18.Vignos PJ Jr, Spencer GE Jr, Archibald KC. Management of progressive muscular dystrophy in childhood. Jama. 1963;184:89–96.

19.Brooke MH , Griggs RC , Mendell JR , Fenichel GM , Shumate JB , and Pellegrino RJ . Clinical trial in Duchenne dystrophy. I. The design of the protocol. Muscle Nerve. 1981;4(3):186–97.

20.Neto FR. Manual de Avaliação Motora. 2 ed. Porto Alegre: ArtMed, 2007.

21.Parreira V, França D, Zampa C, Fonseca M, Tomich G, Britto R. Pressões respiratórias máximas: valores encontrados e preditos em indivíduos saudáveis. Brazilian Journal of Physical Therapy. 2007;11:361-8.

22.Neder JA, Andreoni S, Lerario MC, Nery LE. Reference values for lung function tests. II. Maximal respiratory pressures and voluntary ventilation. Braz J Med Biol Res. 1999;32(6):719-27.

23.Sarmento, GJV. O ABC da fisioterapia respiratória. 2. ed. São Paulo: Manole;2015.

24. Nunes MF, Hukuda ME, Favero FM, Oliveira AB, Voos MC, Caromano FA. Relationship between muscle strength and motor function in Duchenne muscular dystrophy. Arq Neuropsiquiatr. 2016;74:530–535.

25.Silva AC, Dias MRC, Bara Filho M, Lima JRP, Damasceno VO, Miranda H, Novaes JS, Robertson RJ. OMNI and Borg scales for the prescription of cycle ergometer exercise. Rev Bras Cineantropom Desempenho Humano, 2011; 13: 117-123

26.Martins, R., Assumpção, M., & Schivinski, C. (2014). Percepção de esforço e dispneia em pediatria: revisão das escalas de avaliação. Revista Medicina, 47(1), 25-35.

27.Jansen M, de Groot, I, van Alfen, N, Geurts, AC. Physical training in boys with Duchenne muscular dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatr. 2010;10:55.

28.Wilson SH, Cooke NT, Edwards RH, Spiro SG. Predicted normal values for maximal respiratory pressures in caucasian adults and children. Thorax. 1984;39(7):535-8.

29.Bessa EJC, Lopes AJ, Rufino R. A importância da medida da força muscular respiratória na prática da pneumologia. Pulmão RJ. 2015;24:37–41.

30.Boaventura CM, Amuy FF, Franco JH, Sgarbi ME, Matos LB, Matos LB. Valores de referência de medida de pico de fluxo expiratório máximo em escolares. Arq Med ABC. 2007;32(Supl.2):S30-4.

31.Gauld LM, Boynton A. Relationship between peak cough flow and spirometry in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Pulmonology 2005;39:457–60.

32.Frizzone DC, Júnior CA, Xavier PF, Bonisson AC. Ventilação mecânica em pediatria: conceitos básicos. Revista de Medicina. 2014;24:4-10.

33.Silva, CRT; Castro LKK de ; Sampaio RML; Crippa SM. Protocolo Clínico de Saúde da Criança. 2006.

34.Machado DF, Eder GL, Cynthia RD, Sérgio B. Ventilação mecânica: como iniciar. Acta med 2014;Aug ;35(8)

ANEXOS

Anexo 1 – Termo de consentimento livre e esclarecido

Título da pesquisa: O Efeito do exercício com cicloergômetro na função respiratória de um paciente com Distrofia Muscular de Duchenne: Um estudo de caso

Pesquisador principal: Maximino Rocha Lorena

Pesquisador orientador: Mariana Cunha Artilheiro

Instituição: Centro Universitário das Faculdades Metropolitanas Unidas (FMU)

Convidamos o voluntário ____________________________________________ a participar desta pesquisa que tem como objetivo avaliar o efeito do exercício físico domiciliar com o uso do cicloergômetro na função respiratória. Descrição dos procedimentos: O participante será submetido a uma intervenção com o uso do cicloergômetro, será aplicado testes para avaliação da força muscular respiratória através da realização de um esforço máximo na inspiração e na expiração em bocal conectado a aparelho que mede as pressões máximas atingidas, para avaliação do pico de fluxo expiratório (PFE) e avaliação do volume-minuto, o volume corrente (VC) e a capacidade vital (CV). O voluntário poderá ter o tempo de descanso entre os movimentos que julgar necessário. Todos os instrumentos de avaliação serão aplicados em um único momento de avaliação e serão realizadas nas Clínicas Integradas da Escola de Ciências da Saúde (CIECS). Descrição dos desconfortos e riscos esperados nos procedimentos: O voluntário não terá prejuízos e não sofrerá nenhum dano físico ou desconforto durante a realização dos movimentos que terá que fazer durante a aplicação dos testes. Benefícios para o participante: A aplicação da intervenção pode retardar fraqueza muscular inspiratória e melhorar capacidade ventilatória. O voluntário e seu familiar possuem o direito de saber sobre os resultados parciais das pesquisas, ou de resultados que sejam do conhecimento dos pesquisadores. Relação de procedimentos alternativos que possam ser vantajosos, pelos quais o paciente pode optar: não haverão procedimentos alterativos vantajosos. Garantia de acesso: Em qualquer etapa do estudo, o voluntário terá acesso aos profissionais responsáveis pela pesquisa para esclarecimento de eventuais dúvidas. O principal investigador é o Maximino Rocha Lorena, que pode ser encontrado telefone (11) 98076-0445 e no e-mail maxlorena2013@gmail.com. É garantida a liberdade de retirar o consentimento a qualquer momento e deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade de seu tratamento na Instituição. Não há despesas pessoais para o participante em qualquer fase do estudo, incluindo exames e consultas. Também não há compensação financeira relacionada à participação.
As informações obtidas serão analisadas pelos pesquisadores, não sendo divulgada a identificação do paciente. O Sr (a) tem o direito de ser mantido (a) atualizado (a) sobre os resultados parciais e final da pesquisa que neste caso corresponde ao O efeito do exercício físico domiciliar com o uso do cicloergômetro na função respiratória do paciente com Distrofia Muscular de Duchenne

Fui suficientemente informado a respeito do estudo “O Efeito do exercício com cicloergômetro na função respiratória de um paciente com Distrofia Muscular de Duchenne: Um estudo de caso”. Eu discuti as informações acima com o pesquisador responsável (Maximino Rocha Lorena) sobre a participação nesse estudo. Ficaram claros para mim os objetivos, os procedimentos, os potenciais desconfortos e riscos e as garantias. Ficou claro também que minha participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso a tratamento hospitalar quando necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido, ou no meu atendimento neste Serviço.

_______________________________ ______________________________

Assinatura do participante /representante legal Assinatura do responsável pelo estudo

Data__/__/__ Data__/__/__

NOME: ........................................................................................................................... DOCUMENTO DE IDENTIDADE No: ............................................. SEXO: M ( ) F ( )

DATA NASCIMENTO: ......../......../......TELEFONE: DDD (.........) ................................ RESPONSÁVEL LEGAL (menores): .............................................................................

NATUREZA (grau de parentesco, tutor, curador etc.) ...................................................

DOCUMENTO DE IDENTIDADE: ...................................................SEXO: M ( ) F ( )

DATA NASCIMENTO: ......../......../...... TELEFONE: DDD (........) .............................

Anexo 2 - Ficha de avaliação

Dados pessoais:

Nome:_____________________________________________________________

Sexo: [ ] M [ ] F Raça:______________________

Data de nascimento:___ /___ /____ Idade:______________________________

Telefones:_______________________ /__________________________________

Naturalidade/Nacionalidade:___________________________________________

Escolaridade:__________________________________________________

Diagnóstico médico:__________________________________________________

Diagnóstico Fisioterapêutico:___________________________________________

Queixa principal:

Levantar (sentado para em pé) e escovar os dentes

Sinais vitais:

FC: bpm

FR: rpm

SpO2

Supino: ____________%

Sentado: __________ %

Ausculta pulmonar:

Som pulmonar presente sem ruídos adventícios

Força muscular respiratória:

PI máx: cm H2O PE máx: cm H2O

PI máx Prevista: - ________________ cm H2O PE máx:_______________________ cm H2O

Ventilometria / PEAK FLOW

VC: ml FR: rpm VM: l/min

PEAK FLOW: L/min PEAK FLOW Previsto:_________________L/min

Avaliação de amplitude de movimento e força muscular:

Grupos musculares

Amplitude de movimento

MRC

 

Direito

Esquerdo

Direito

Esquerdo

Flexão do ombro

 

 

 

 

Extensão do ombro

 

 

 

 

Flexão do cotovelo

 

 

 

 

Extensão do cotoveo

 

 

 

 

Flexão do punho

 

 

 

 

Extensão do punho

 

 

 

 

Exame físico:

Peso: Kg Altura: cm IMC: Kg/cm2

Tipos de tórax:

[ ] Longilínio [ ] Brevilínio [ ] Normolínio

[ ] em Tonel [ ] Pectus escavatum [ ] Pectus catinatim [ ] Cifótico

Expansibildade torácica:

[ ] Normal [ ] Dimínuida _____________________________________________________

[ ] Simétrica [ ] Assimétrica ____________________________________________________

Padrão respiratório:

[ ] Torácico [ ] Abdominal [ ] Misto [ ] Paradoxal

Ritmo respiratório:

[ ] Normal [ ] Patológico: _______________________________________________

Anexo 3 – Procedimentos de avaliação da dominância do membro superior

Anexo 4 - Escala OMNI de percepção de esforço

Anexo 5 - Planilha de acompanhamento

Data e hora

Precisou de pausa? Em quanto tempo?

Escala OMNI (0, 5, 10 e 15 minutos)

Realizou no tempo esperado?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Publicado por: Maximino Rocha Lorena

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